Ziekte van Creutzfeldt-Jacob (CJD) |
|
ADVERTENTIE
Kenmerk van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - ook bekend als overdraagbare encefalopathie en spongiforme encefalopathie - is een snel voortschrijdende dementie. De ziekte is besmettelijk, maar komt zeer weinig voor (ongeveer 1 op de 1.000.000 wereldwijd). Er is een aantal gevallen bekend van besmetting via doekjes en instrumenten, met name bij neurochirurgie en hoornvliestransplantaties.
Prionen zijn zo stabiel dat ze soms zelfs de hoge druk en hitte bij het steriliseren van chirurgische instrumenten overleven.
BSE
De laatste tien jaar is BSE (bovine spongiforme encefalopathie), de zogenoemde 'gekke koeienziekte', verscheidene malen in het nieuws geweest. Het werd duidelijk dat BSE bij mensen een ongebruikelijke vorm van Creutzfeldt-Jacob kan veroorzaken. Deze nieuwe variant van CJD (nvCJD), werd in 1996 voor het eerst beschreven en kenmerkt zich door een sponsachtige degeneratie van de hersenen en zijn overdraagbaarheid. Dit laatste heeft geleid tot de vrees dat de ziekte de volksgezondheid bedreigt.Oorzaken
De ziekte wordt veroorzaakt door bepaalde eiwitten, prionen genoemd. Prionen zijn de foute varianten van normale eiwitten die bij iedereen voorkomen. Deze eiwitten komen met name veel voor in het hersen- en ruggenmergweefsel. Wanneer deze eiwitten abnormaal gevouwen zijn, kunnen ze niet meer door het lichaam worden afgebroken. Ze zijn bovendien besmettelijk (bijvoorbeeld via besmet hoornvlies bij een hoornvliestransplantatie). De eiwitten kunnen abnormaal gevouwen zijn en dus prionen worden door verschillende mechanismen: sporadisch; iatrogeen; erfelijk; besmetting.- Sporadisch. Bij deze vorm vindt een spontane omschakeling plaats van de productie van normale naar de productie van abnormale prioneiwitten. De oorzaak hiervan is tot nog toe onbekend.
- Iatrogeen. Jaarlijks wordt een aantal personen per ongeluk met CJD besmet tijdens medische ingrepen. Deze, zeer zeldzame, gevallen hebben zich voorgedaan bij bepaalde operaties en door injecties met menselijk groeihormoon uit de hersenen van besmette overledenen. Dit laatste wordt niet meer toegepast (menselijk groeihormoon is vervangen door een synthetisch equivalent) en bij alle chirurgische procedures worden de strengste voorzorgsmaatregelen getroffen om besmetting te voorkomen.
- Erfelijk. Dit is een andere zeer zeldzame vorm van de ziekte, waarbij een persoon een afwijkend gen heeft geërfd van een van zijn ouders. Dit leidt tot de productie van abnormale prioneiwitten en uiteindelijk tot CJD.
- Besmetting. Er zijn aanwijzingen dat nvCJD dezelfde oorzaak heeft als BSE bij koeien. De actieve stof (de abnormale prionen) wordt van vee op mensen overgebracht via rundvlees, met name via de goedkopere vleesproducten. Tot 1995 bevatten dergelijke producten vermalen runderkarkassen en afvalvlees. Dit kan besmet ruggenmergweefsel hebben bevat.
Vóór de ontdekking van nvCJD was bekend dat CJD in de genoemde vormen voorkwam: sporadisch, familiaal en iatrogeen. In 85-90% van alle gevallen was CJD sporadisch, 5-10% familiaal en de resterende gevallen iatrogeen (een gevolg van medisch ingrijpen).
Tot de groep prionziekten bij mensen behoren:
- kuru
- de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD)
- het Gerstmann-Straussler-Scheiker-syndroom (GSS)
- dodelijke familiaire insomnie (FFI)
Verspreiding
De BSE-epidemie kwam voor het eerst aan het licht in Engeland, in 1985, maar vanwege de lange incubatietijd bereikte hij pas in 1992 een hoogtepunt. De koeien waren waarschijnlijk besmet door voer met orgaanafval van schapen met scrapie (een prionziekte bij dieren).Er is nog niets bekend over de verspreiding en omvang van de ziekte bij dieren of mensen.
Er zijn nu ook gevallen van BSE gemeld in andere landen, waaronder Frankrijk, Duitsland en de Verenigde Staten. De meeste Europese landen hebben strenge maatregelen getroffen om verdere verspreiding van BSE te voorkomen en onder controle te houden.
Verschijnselen
Er zijn grote variaties in incubatietijden en in hoe agressief de ziekte verloopt.Het klinische beeld is klassiek:
- eerst lichte geheugen- en gedragsstoornissen
- snel voortschrijdende dementie
- onwillekeurig trillende spieren.
Afhankelijk van het deel van de hersenen dat besmet raakt, doen zich verschillende symptomen voor, die kenmerkend zijn voor het desbetreffende type ziekte.
Als de kleine hersenen besmet zijn, neemt het coördinatievermogen af. Het geheugen en de scherpzinnigheid worden aangetast als de hersenschors besmet is. Prionen die de thalamus aantasten verstoren de slaap, hetgeen uiteindelijk leidt tot slapeloosheid. Prionen die de hersenstam besmetten, tasten hoofdzakelijk de motoriek aan.
In een vroeg stadium doen zich dementieverschijnselen en waanideeën voor, waarvoor patiënten met CJD vaak worden opgenomen op psychiatrische afdelingen. Zonder uitzondering leiden alle bekende prionziekten tot de dood van de besmette persoon.
Diagnose
Kenmerkend voor CJD zijn de klinische verschijnselen, het progressieve karakter van de ziekte en het feit dat er geen andere oorzaken te vinden zijn. De ziekte is moeilijk te diagnosticeren. Er is echter wel een aantal manieren om vast te stellen of CJD aanwezig is:- Na het overlijden van de patiënt kan de aanwezigheid van prionen in het hersen- en ruggenmergweefsel door autopsie worden vastgesteld.
- Het EEG van patiënten met sporadische CJD laat kenmerkende golfpatronen zien. Hoewel nvCJD-slachtoffers niet dezelfde patronen vertonen, wijken ook hun EEG's in de meeste gevallen af.
- Bij nvCJD kan het abnormale prion worden aangetroffen op de keelamandelen van de patiënt. Een biopsie van de amandelen kan de ziekte aantonen.
- Via MRI (Magnetic Resonance Imaging) kan voortschrijdende atrofie (verschrompeling) van de hersenschors worden aangetoond; om de vier maanden wordt gezocht naar veranderingen in de hersenen.
- Er zijn specifieke antistoffen/antigeentesten ontwikkeld om de abnormale prionen op te sporen.
Behandeling
Er bestaat geen vaccin tegen de prionziekte. Wel kunnen sommige symptomen, bijvoorbeeld slapeloosheid, worden behandeld. De ziekte heeft gewoonlijk een lange incubatieperiode (tot twintig jaar). Dan pas blijkt of iemand de ziekte heeft. Patiënten overlijden meestal binnen een jaar na het verschijnen van de eerste symptomen.Voorzorgsmaatregelen
Er zijn duidelijke aanwijzingen dat de nieuwe variant van CJD verband houdt met het eten van met BSE besmet voedsel. Het staat echter vast dat koken of bakken de afwijkende prionen niet onschadelijk maakt.De ziekte kan alleen onder controle worden gekregen door de verspreiding van BSE tegen te gaan. Het verwerken van weefsel van herkauwers in het voedsel voor herkauwers moet worden verboden en slacht en destructie moet zodanig plaatsvinden, dat de prionen van besmette dieren geen verdere schade kunnen aanrichten.
Vlees dat onderdelen van de hersenen, ruggenmerg, zenuwen en zwezerik bevat moet tegen elke prijs worden gemeden.
| Bron: LSHTM | Copyright: Medic Info | Datum: 24/04/2001 | Disclaimer |