Pemphigus vulgaris |
|
ADVERTENTIE
Inleiding
Pemphigus vulgaris is een huidaandoening met blaarvorming. Het komt onder alle bevolkingsgroepen voor, maar in verhouding vaker onder Asjkenazische Joden en mensen van wie de (voor)ouders uit India komen. Ouderen zijn het vaakst getroffen.
Oorzaken
Pemphigus vulgaris is een auto-immuunziekte. Beschermende eiwitten (antistoffen) die tegen ziekteverwekkers horen te beschermen, richten zich bij zo'n ziekte tegen de weefsels van het eigen lichaam en vernietigen de weefsels.Verschijnselen
Bij veel patiënten komen de blaasjes eerst in de mond op. Vervolgens verschijnen ze vooral op de romp, de hoofdhuid, het gezicht, de hals en onder de oksels. De huid eromheen kan er volkomen gezond uitzien, maar soms ook een beetje rood zijn. De blaasjes barsten snel open, scheiden vaak vocht af en kunnen gaan zweren.Diagnose
De diagnose wordt gesteld op grond van de ziektegeschiedenis en lichamelijk onderzoek. Om zeker te zijn van de diagnose wordt huidweefsel onder de microscoop onderzocht (biopsie). Bloedonderzoek en een speciaal huidonderzoek met gebruik van immunofluorescentie, helpen ook bij het stellen van de diagnose. Een arts kan u hier meer over vertellen.Behandeling
Pemphigus vulgaris kan levensbedreigend zijn. Bij ernstige gevallen is de behandeling te vergelijken met die van zware brandwonden; dan moet de patiënt op de speciale brandwondenafdeling of de intensive care van een ziekenhuis worden opgenomen. De behandeling is gericht op het verlichten van de verschijnselen en het voorkomen van complicaties. Gewoonlijk krijgt de patiënt met geregelde tussenpozen medicijnen of injecties met corticosteroïden; soms is dat levenslang nodig. Vaak krijgt men middelen die afweerreacties onderdrukken (immunosuppressiva) om de dosis corticosteroïden te kunnen verlagen en zo de bijwerkingen daarvan te beperken. Als deze therapieën niet helpen, kan de patiënten immunoglobuline (een beschermend eiwit) toegediend krijgen. Vaak zijn medicijnen nodig om de hoeveelheid antistoffen die verantwoordelijk zijn voor de ziekte, ter verminderen. Aanvullend kunnen de antistoffen uit het bloed worden gefilterd en door intraveneus toegediende vloeistoffen of donorplasma worden vervangen (plasmaferese). Het kan nodig zijn dat extra vloeistoffen, elektrolyten en eiwitten in de aderen wordt gespoten. Patiënten met ernstige zweren in de mond moeten via een infuus worden gevoed. Als de zweren in de mond minder ernstig zijn, dan kan de pijn worden verlicht met pijnstillende tabletten. Soms zijn antibiotica en schimmeldodende middelen nodig om infecties te voorkomen of onder controle te houden. Zweren en blaasjes moeten worden behandeld met een verzachtende of drogende lotion of met kompressen.Dieetvoorschriften
Er zijn geen speciale dieetvoorschriften voor mensen met pemphigus vulgaris. Als de mond is aangedaan, kan het echter beter zijn geen tomaten en sterk gekruide spijzen te eten en geen sinaasappelsap te drinken. Vermijd ook harde dingen als noten, chips, sommige groenten en vruchten, want die kunnen de slijmvliezen in de mond irriteren.Complicaties
De voornaamste complicaties zijn:- bijwerkingen van de medicijnen
- bijkomende huidinfecties door bacteriën, virussen of schimmels
- verspreiding van de infectie via de bloedbaan (sepsis)
- verlies van lichaamsvocht en zout via de open wonden.
Prognose
De behandeling helpt meestal goed. Bij 20 procent van de patiënten treden echter complicaties op, vaak vanwege de bijwerkingen van medicijnen.Referenties
Paige, D., Leigh, I.M. 1999,'Dermatology', in Clinical Medicine, eds P. Kumar & M. Clark, Harcourt Publishers Limited, London.Pemphigus vulgaris, [Online], Available: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000882.htm [2001, Oct. 25].
Pemphigus vulgaris [Online], Available: http://www.emedicine.com/DERM/topic319.htm [2001, Nov. 7].
| Bron: LSHTM | Copyright: Medic Info | Datum: 29/04/2002 | Disclaimer |